FAQ

Foire aux questions

Site de référence : http://www.rhumatismes.net/index.php?id_bro=15&p=9&rub=les100q

  • En quoi consiste le lupus ?
    Que signifie lupus ?
    Lupus signifie « masque de loup » car cette maladie peut se manifester par une inflammation de la peau du visage, dont le contour est celui d’un masque de carnaval. Cette éruption cutanée n’est pas systématique, mais reste l’expression emblématique de la maladie.

    Comment agit la maladie ?
    Le lupus est un dérèglement très particulier du système immunitaire. L’activité anormale des cellules de défense de notre corps entraîne une auto-agression sur la peau, les articulations, le rein, le coeur, le cerveau. Cette auto-agression est dite « auto-immune » car il s’agit d’une réaction de cellules de l’immunité contre les propres constituants de l’organisme hôte du système immunitaire. Cette maladie, qui est aussi présente chez les animaux (rat, souris, chien), touche près d’une personne sur 2000, et surtout les femmes (sexe féminin dans 90% des cas).

    Pourquoi un lupus peut-il être différent d’un patient à l’autre ?
    L’hyperactivité du système immunitaire produite par le lupus est le résultat d’une multitude de causes. En conséquence, l’expression de la maladie est différente pour chaque individu. Elle peut être exclusivement cutanée (sans risque pour un organe vital), ou plus diffuse et plus sévère. En l’absence de traitement, cette dernière forme peut entraîner une défaillance rénale, cardiaque ou neurologique. Cette grande diversité dans la maladie a amené une prise en charge, et un traitement, du lupus adaptés à chaque patient.
  • Quelles sont les différentes formes du lupus ?
    On distingue 2 formes de lupus :
    - Le lupus spontané, qui survient sans facteurs inducteurs, connus ou reconnus.
    - Et le lupus induit, qui est provoqué par la prise prolongée de certains médicaments.

    Pour le lupus spontané, on distingue différentes formes :
    - Le lupus cutané (pur) au cours duquel l’atteinte est limitée à la peau (sans risque pour un organe vital),
    - Et le lupus systémique qui est une maladie qui peut toucher plusieurs organes ou appareils (la peau, les articulations, les reins, le coeur, les vaisseaux…).

    Ces différences s’expliquent probablement par le fait que le lupus n’a pas UNE « cause », mais il est la conséquence de plusieurs « causes » encore mal connues qui diffèrent selon les patients. La variabilité des symptômes explique pourquoi la prise en charge et le traitement d’un lupus seront adaptés à chaque patient.
  • Connaît-on la ou « les causes » d’un lupus ?
    OUI, le lupus n’a pas une « cause », mais s’explique probablement par plusieurs « causes », qui s’associent comme les pièces d’un puzzle. Ces pièces sont propres à chaque individu (facteurs immunogénétiques) et viennent également de notre environnement (facteurs d’environnement).

    Les origines génétiques du lupus :
    Les facteurs les plus connus sont génétiques, mais chacun pris isolément ne suffit pas pour provoquer un lupus. Ainsi, le lupus systémique est plus d’une fois sur 10 une maladie familiale.
    Ces particularités génétiques ne sont pas, sauf exception, une anomalie majeure d’un seul gène (comme dans une maladie génétique comme l’hémophilie), mais sont des « originalités génétiques ». Ces « originalités » semblent liées à de petites différences (appelées polymorphismes) qui caractérisent certains gènes de l’immunité. Quand elles s’additionnent (d’où le terme « maladie multigénique »), elles favorisent l’apparition des perturbations du système immunitaire.
    Globalement, ces originalités peuvent entraîner un excès d’activité de certaines cellules de l’immunité et un défaut d’élimination des débris cellulaires.
    Ce sont ces phénomènes qui rendent le système immunitaire « auto-immun » capable d’auto-agresser nos propres cellules.

    Les origines environnementales du lupus :
    Les facteurs d’environnement susceptibles de déclencher un lupus sont aussi assez nombreux, mais aucun ne peut à lui seul déclencher la maladie. Il faut certainement plusieurs facteurs d’environnement (associés au dérèglement génétique du système immunitaire) pour provoquer la maladie.
    Les facteurs d’environnement les plus vraisemblables sont des virus, comme ceux de la mononucléose infectieuse (virus d’Epstein-Barr), et différents médicaments, ainsi que, probablement, certains facteurs toxiques (beaucoup moins connus). D’autres facteurs importants, comme les rayons ultraviolets (du soleil) et certaines hormones féminines (oestrogènes) interviennent aussi. Le tabac augment également le risque de développer un lupus. Le lupus est donc une maladie que l’on décrit comme multifactorielle, car elle est liée à l’addition de multiples facteurs prédisposants, immunogénétiques et d’environnement. Cette origine multifactorielle explique qu’il existe des lupus de sévérité différente, dont certains peuvent débuter chez l’enfant, d’autres chez l’adulte « senior ».
  • Est-ce que le lupus est contagieux ?
    NON, le lupus n’est pas contagieux. Il n’y a jamais eu de preuve formelle démontrant que chez les conjoints et/ou dans l’entourage professionnel de patients souffrant d’un lupus, il y avait une fréquence plus grande de la maladie. En pratique, il n’y a donc pas de mesures de précaution à prendre.
    Les agents infectieux peuvent agir sur le système immunitaire, mais ne peuvent pas transmettre un lupus.
    De nombreux travaux sont en cours pour essayer de comprendre comment l’environnement infectieux (en particulier les virus) peut agir sur le système immunitaire et éventuellement faciliter l’apparition de la maladie. En effet, certains facteurs ont probablement un rôle dans le lupus et d’autres maladies auto-immunes, mais l’agent, même s’il était transmissible, ne suffirait pas à provoquer, à lui seul, un lupus.
  • Quels sont les premiers signes du lupus ?
    Le lupus débute habituellement par un cortège de signes qui s’associent progressivement, en quelques jours ou quelques semaines : de la fatigue, parfois de la fièvre, des douleurs articulaires, des signes cutanés, des douleurs thoraciques, de l’essoufflement…
    Dans d’autres cas, la présentation initiale est dite mono symptomatique, c’est-à-dire qu’un signe clinique prédomine. La maladie débute souvent par une atteinte de la peau, celle-ci touchant 50 à 75% des patients au cours de l’évolution.
    Ces lésions cutanées sont favorisées par l’exposition au soleil, mais parfois simplement aux ultraviolets, il peut s’agir :

    - D’une réaction excessive de la peau, avec rougeur à type de « coup de soleil », après une exposition modérée au soleil : c’est ce que l’on appelle une photosensibilité.

    - De rougeurs en « ailes de papillon » au visage (ou érythème en « vespertilio », c’est-à-dire en aile de chauve souris). Cette éruption cutanée se localise symétriquement sur les pommettes, les ailes du nez, autour des yeux et parfois sur le front. Ces rougeurs peuvent s’étendre au décolleté et toucher le dos des mains et des avant-bras.

    - D’un lupus « discoïde », c’est-à-dire donnant des rougeurs arrondies chroniques, de même topographie, accompagnées de squames (croûtes), qui laisseront hélas des cicatrices.

    Dans d’autres cas, ce sont des douleurs articulaires qui inaugurent la maladie. Il s’agit de douleurs articulaires inflammatoires qui vont gêner le sommeil, et se caractérisent par un enraidissement douloureux, surtout matinal à la mise en route des articulations. Si l’on peut parler de polyarthrite (ou de rhumatisme inflammatoire), les gonflements articulaires sont plus rares qu’au cours de la polyarthrite rhumatoïde. L’atteinte articulaire concerne en priorité les mains et les poignets.
    Contrairement à la polyarthrite rhumatoïde, cette polyarthrite ne s’accompagne habituellement pas de destruction des articulations. Les articulations redeviennent indolores avec l’accalmie de la maladie (c'est-à-dire avec la mise en rémission) qui est favorisée par les médicaments.
    Parfois la maladie peut être révélée par une inflammation qui touche les feuillets qui entourent le poumon (pleurésie) ou le coeur (péricardite). Dans d’autres cas, la maladie peut débuter par une atteinte rénale s’exprimant par la présence de protéines ou de globules rouges dans les urines.

    D’autres signes de début sont possibles, mais sont plus rares : atteinte neurologique, psychique, digestive (pancréatite, hépatite...), cardiovasculaire (atteinte des valves du coeur, inflammation du muscle cardiaque à type de myocardite, thrombose artérielle ou veineuse aussi appelée phlébite). Pour faire le diagnostic de lupus devant ces premiers signes cliniques, c’est habituellement la prise de sang qui va mettre sur la piste.

    Pratiquement tous les patients à ce stade ont des auto-anticorps, les anticorps antinucléaires, avec des concentrations élevées. Plus spécifiques que les anticorps antinucléaires, les anticorps anti-ADN natif contribuent beaucoup au diagnostic.
  • Quels sont les examens nécessaires au diagnostic du lupus ?
    Le diagnostic de lupus dépend beaucoup des manifestations qui révèlent la maladie. Les examens nécessaires ont comme objectif, d’une part d’éliminer une maladie qui ressemblerait au lupus et, d’autre part, d’affirmer si possible le diagnostic. Les examens les plus utiles au diagnostic de lupus sont :

    - Les examens biologiques de « routine » :
    La recherche d’une diminution des globules dans la circulation sanguine (cytopénie) : anémie (hémolytique ou inflammatoire), lymphopénie, neutropénie, thrombopénie autoimmune.
    La recherche d’une atteinte rénale par l’analyse de la fonction rénale (mesurée par la créatinine sanguine) et l’analyse des urines qui permet de savoir s’il y a une anomalie du filtre rénal. Si ce filtre est atteint, les urines vont contenir des protéines (notamment de l’albumine), mais aussi des globules rouges (hématurie) ou des globules blancs (leucocyturie). Ces anomalies rénales ne sont pas spécifiques du lupus, mais sont indispensables à rechercher quand on évoque cette maladie. Elles peuvent être détectées par une simple analyse de la bandelette urinaire chez le médecin traitant.
    L’analyse de la biologie hépatique (transaminases, phosphatases alcalines) est surtout utile pour éliminer une autre maladie (virus), car il n’y a pas d’atteinte spécifique du foie dans le lupus.

    - Les examens immunologiques :
    C’est tout d’abord la recherche d’un taux élevé d’immunoglobulines (hypergammaglobulinémie), qui traduit l’activation du système immunitaire.
    Les examens biologiques les plus importants pour affirmer le diagnostic sont immunologiques avec l’identification globale d’anticorps antinucléaires et de ses composantes (anti-ADN natif, anti-Ro/SS-A et La/SS-B, Sm, RNP…) et éventuellement la recherche d’une activation du système du complément qui se traduit par une baisse (hypocomplémentémie). Ces examens immunologiques doivent comporter systématiquement la recherche d’anticorps antiphospholipides. Ceux-ci sont des auto-anticorps qui « épaississent » le sang, entraînant un risque de coagulation dans les veines (appelée phlébite) ou dans les artères (thrombose).

    - Différents autres examens peuvent être utiles en fonction des signes que présente le malade.
    Une biopsie cutanée (avec une anesthésie locale) peut être nécessaire pour confirmer en analyse histologique une lésion cutanée qui évoque un lupus.
    En cas de suspicion d’atteinte cardiaque ou vasculaire (veine ou artère), il faut effectuer une échographie-Doppler. En cas d’atteinte rénale, il faut discuter une biopsie rénale pour savoir quelle est la sévérité de l’atteinte du rein. En cas d’atteinte neurologique, il faut explorer le cerveau par des examens comme l’IRM et/ou analyser (par une ponction lombaire) le liquide qui circule autour du cerveau qu’on appelle le liquide céphalo-rachidien.
    Une atteinte importante des cellules sanguines (cytopénie) peut justifier une étude de la moelle que l’on prélève sous anesthésie locale (myélogramme).
    Les radiographies ou une autre technique d’imagerie (IRM, échographie) sont parfois nécessaires en cas de douleurs articulaires et/ou osseuses, pour écarter une autre maladie. La liste des examens nécessaires dans un lupus ne peut pas être exhaustive, car elle dépend de l’expression de la maladie de chaque malade à un moment donné de la vie. Tous ces examens peuvent être nécessaires pour faire le diagnostic de lupus, mais aussi, et surtout, pour définir le type et l’importance de l’atteinte de chaque organe. Cette évaluation est indispensable pour choisir le bon traitement.
    Le médecin doit pouvoir discuter, et vous expliquer la justification de ces examens complémentaires, afin que vous compreniez leur utilité. Aucun examen ne vous sera proposé s’il ne permet pas de mieux vous soigner.
  • Quelle est l’évolution du lupus ?
    Sans traitement, le lupus évolue par poussées évolutives de la maladie, alternant avec des phases de calme relatif. Malheureusement, cette évolution « naturelle » est susceptible d’aboutir non seulement à des dommages irréversibles dans les organes concernés par la maladie, en particulier reins (dialyse) et cerveau mais aussi au décès. Sous traitement, l’évolution habituelle du lupus se fait généralement vers la rémission : disparition des signes cliniques et amélioration de certains signes biologiques, comme le taux des anticorps anti- ADN. En revanche, les anticorps antinucléaires restent souvent présents, même lorsque le lupus est complètement contrôlé. L’objectif est de maintenir la rémission avec un traitement à dose minimale (traitement minimum efficace). Ceci s’obtient, habituellement, grâce à un traitement par antipaludéens de synthèse, à maintenir plusieurs années après l’obtention de la rémission. Si le traitement est bien suivi, sans interruption intempestive, le risque de poussées est plus faible, et celles-ci sont plus rares.
    Un traitement précoce et suffisamment intensif des poussées permet de limiter considérablement les séquelles et d’éviter une issue fatale devenue aujourd’hui très rare.
  • Puis-je guérir de mon lupus ?
    OUI, il est possible de guérir d’un lupus.
    Cette guérison est la règle après arrêt du traitement inducteur s’il s’agit d’un lupus induit, mais elle peut aussi parfois survenir dans le lupus spontané, en particulier dans la période qui suit la ménopause. Toutefois, aucun médecin ne peut prendre aujourd’hui l’engagement de « guérir » un lupus systémique car les traitements, y compris les biothérapies modernes, visent surtout à contrôler durablement la maladie.
    En fait, deux « degrés » de guérison doivent être distingués.
    La disparition durable (sur plusieurs années) de tout symptôme alors que les traitements ont été cessés (d’abord arrêt des corticoïdes, puis du Plaquenil® ) est assez fréquente notamment vers 50-55 ans, donc après la ménopause, parfois beaucoup plus tôt notamment après traitement immunosuppresseur. Par prudence, on parle alors simplement de rémission prolongée car les anticorps antinucléaires demeurent souvent présents dans le sang.
    Leur négativation durable, témoin d’une « vraie guérison » est possible mais nettement plus rare. Même dans ce cas, l’exposition solaire reste déconseillée.
  • De quels moyens dispose-t-on pour traiter le lupus ?
    Le traitement du lupus fait appel à plusieurs moyens thérapeutiques :

    - Les médicaments
    Ce sont des molécules dont le but est de diminuer, ou de moduler, l’hyperactivité du système immunitaire, tout comme l’inflammation.
    Pour les formes mineures cutanéoarticulaires sont utilisés : les antidouleurs (antalgiques), les anti-inflammatoires non-stéroïdiens (AINS), les antimalariques (ou anti-paludéens de synthèse (hydroxychloroquine), et souvent une faible corticothérapie complémentaire, si le lupus est articulaire.
    Pour les formes viscérales graves sont utilisés : une corticothérapie et des traitements immunosuppresseurs, en particulier dans les glomérulonéphrites ou les atteintes neurologiques sévères.

    - Les règles de vie
    Les malades doivent apprendre à éviter les facteurs qui peuvent activer la maladie lupique comme :
    L’exposition au soleil : le port de manches longues et d’un chapeau est recommandé, et surtout, il faut utiliser des écrans solaires puissants ;
    Les contraceptifs oraux contenant des oestrogènes ;
    Le tabagisme : non seulement augmente le risque de maladies cardiovasculaires, mais aussi diminue l’efficacité du Plaquenil® et majore même le risque d’avoir un lupus ;
    L’arrêt brutal des médicaments, en particulier de la cortisone…

    - L’éducation thérapeutique
    Les malades doivent savoir reconnaître les signes avant-coureurs témoignant d’une ré-activation du lupus. Le respect des prescriptions médicales (observance) est essentiel : le lupus est une maladie chronique et, souvent, avec le temps, les malades peuvent avoir tendance à interrompre plusieurs médicaments, essentiellement par lassitude. Cette interruption du traitement (mauvaise observance), plus ou moins prolongée, expose à un risque majeur de poussées de la maladie lupique.
  • Le lupus est-il héréditaire ?
    NON, le lupus n'est pas héréditaire même s'il s'explique en partie par des facteurs génétiques. Le risque de transmettre la maladie à ses enfants est donc très faible. Les enfants d'une patiente lupique ont moins de 1% de risque de développer la maladie car il y a de nombreux autres facteurs qui sont à l'origine du lupus. Le poids des facteurs génétiques est réellement faible comme l'illustre l'exemple des vrais jumeaux (homozygotes) qui ont le même patrimoine génétique. En cas de lupus chez l'un des 2 jumeaux, l'autre n'a que 30% de risque de développer la maladie au cours de la vie. Ce risque est relativement faible, démontrant qu'il y a d'autres facteurs déterminants qui ne sont pas génétiques. Deux situations particulières méritent d'être expliquées :

    - Le lupus néonatal est un lupus qui survient chez le nouveau né mais qui peut déjà se manifester pendant la grossesse par des troubles cardiaques chez le foetus. Cette forme de lupus, qui peut être dépisté par une échographie foetale, est liée au passage de la mère vers le foetus (par le placenta) d'anticorps appelés anti-Ro/SS-A. Dans ce cas, les facteurs génétiques ont peu d'importance, ce qui explique que le bébé peut guérir de ce lupus néonatal lorsque les anticorps de la mère auront disparu de son sang (c'est-à-dire dans les 6 mois qui suivent la naissance). Cependant, il peut exister des lésions irréversibles, notamment cardiaques, qui laissent une cicatrice définitive qui pourra se manifester par des anomalies électriques du coeur de l'enfant. Ce cas justifie un traitement particulier parfois dès la naissance.

    - Il existe quelques familles avec un risque important de lupus familial. Cela s'explique par des facteurs génétiques rares (comme certains déficits en fractions du complément) qui peuvent être transmis de génération en génération. Il est le plus souvent impossible de le prédire sauf si ce facteur génétique précis est connu. En pratique, ces rares exceptions ne justifient pas que l'on fasse d'étude génétique familiale avant d'avoir des enfants. Cette recherche compliquée ne permettrait pas de prédire précisément le risque. Actuellement, il n'y a donc pas de raison de prévoir systématiquement un conseil génétique avant d'envisager une grossesse dans un lupus. La seule exception serait la connaissance d'anomalie génétique dans la famille d'un des membres du couple.
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